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2022年 生命科學與醫學獎

保羅.內古列斯庫
邁克爾.威爾士

以表彰他們發現囊腫性纖維化是分子、生物化學和功能上出現缺陷所引致,以及鑑別和研發新藥物去修復這些缺陷,因而能夠治療大多數患者。這些發現和藥物不但減輕人類的痛苦,並挽救了無數生命。

 

得獎人簡介

保羅.內古列斯庫<br/>邁克爾.威爾士

貢獻

2022年度邵逸夫生命科學與醫學獎平均頒予保羅 · 內古列斯庫(Paul A Negulescu)邁克爾 · 威爾士(Michael J Welsh),以表彰他們發現囊腫性纖維化是分子、生物化學和功能上出現缺陷所引致,以及鑑別和研發新藥物去修復這些缺陷,因而能夠治療大多數患者。這些發現和藥物不但減輕人類的痛苦,並拯救了無數生命。保羅·內古列斯庫是美國福泰製藥公司聖地亞哥研究部高級副總裁暨研究部主管。邁克爾·威爾士是美國愛荷華大學內科系肺科、重症監護和職業病醫學教授;也是神經外科、神經科、分子生理及生物物理教授暨帕帕約翰生物醫學研究所所長。

囊腫性纖維化(Cystic Fibrosis,縮寫為CF)是一種很常見的嚴重單基因遺傳疾病,全球有超過 80,000人受影響。發生突變而致病的單個基因稱為囊腫性纖維化跨膜調節器(Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator),簡稱CFTR。CFTR蛋白的功能是確保氯離子的正常流動。氯離子是鹽的一種成分,存在於人體分泌出來的體液,如汗液、唾液和黏液之中。這些液體能保持細胞潤滑,對器官功能的正常運作十分重要。在囊腫性纖維化患者中,這些分泌物會變得濃縮而黏稠,不能充當潤滑劑,尤其是肺部的分泌物,更會堵塞通道,引起致命的病變。很多CFTR中不同的突變都會導致患病,但其中一種稱為F508del的突變尤其重要,因為大約百份之九十的患者的CFTR都發現帶有這種突變。

 

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得獎人簡介

 

保羅.內古列斯庫 (Paul A Negulescu)

保羅.內古列斯庫 (Paul A Negulescu) 現為美國福泰製藥公司聖地亞哥研究部高級副總裁暨研究部主管。1986年及1990年於美國加州大學伯克萊分校分別取得生理學學士學位及博士學位。他先後在美國加州大學伯克萊分校和爾灣分校從事博士後研究工作。其後,他於1996年加入美國聖地亞哥極光生物科技公司成為第一批員工,並與公司一起成長,之後更成為發現生物學部高級副總裁(1999–2001)。2001年福泰製藥公司收購極光生物科技公司,他被委任為研究部高級副總裁(2001–)。

 


2022年5月24日  香港

 

 

 

 

 

邁克爾.威爾士 (Michael J Welsh) 

邁克爾.威爾士 (Michael J Welsh) 現為美國愛荷華大學內科系教授 (肺科、重症監護和職業病醫學);也是神經外科、神經科、分子生理及生物物理教授暨帕帕約翰生物醫學研究所所長。1974年於美國愛荷華大學取得醫學博士學位。他先後於美國加州大學三藩市分校和美國德克薩斯大學擔任研究員後,便轉到愛荷華大學工作,擔任助理教授(1981–1984)、副教授(1984–1987)、內科醫學教授(1987–)、囊性纖維化研究所所長(1988–)和分子生理學教授(1989–)。他是霍華德休斯醫學研究所研究員(1989–)、美國國家科學院、美國國家醫學院及美國人文與科學院院士。


2022年5月24日  香港